«La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo autosómico dominante, de las denominadas enfermedades minoritarias, debido a su baja prevalencia. Es causado por un rastro anormalmente largo de glutaminas (polyQs) en la huntingtina mutante (mHtt), lo que hace que la proteína sea tóxica y propensa a la agregación. Muchas vías de eliminación de proteínas mal plegadas están interrumpidas en las neuronas de los pacientes con EH. En este trabajo, mostramos que un complejo de quinona Mn(II) (4QMn), diseñado para funcionar como una superóxido dismutasa artificial, es capaz de activar tanto el sistema ubiquitina-proteasoma como la vía de autofagia in vitro e in vivo en modelos de EH. La activación de estas vías degrada mHtt y otros poliQ que contienen proteínas, lo que restaura la proteostasis en estos modelos. Por lo tanto, proponemos 4QMn como un fármaco potencial para desarrollar una terapia para tratar la EH.»
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